Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας και ποιος μπορεί να εμφανίσει αυτή τη νόσο;

 

   Η σκλήρυνση κατά πλάκας ή αλλιώς πολλαπλή σκλήρυνση (MS), είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλαδή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η νόσος οδηγεί σε απομυελίνωση και καταστροφή των νευρικών αξόνων και είναι η πιο συχνή αιτία ανάπτυξης αναπηρίας σε νεαρές ηλικίες. Στην Ελλάδα μετρώνται περίπου 21.000 ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, με μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου τα 28 έτη και με προτίμηση στις γυναίκες, οι οποίες νοσούν 1.5 με 2 φορές πιο συχνά από τους άντρες.

 

Ποια είναι η αιτία εμφάνισης της νόσου;

 

   Τα ακριβή αίτια και η παθογένεια της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι ακόμη γνωστά. Οι περισσότερες έρευνες δείχνουν μια πολυπαραγοντική παθογένεια, όπου σημαντικό ρόλο παίζει η γενετική προδιάθεση και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες.

   Σε οικογένειες ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας, υπάρχει μια αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου. Πιο συγκεκριμένα τα παιδιά και οι γονείς ασθενών, έχουν 20πλάσσια πιθανότητα εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας, από τον υπόλοιπο πληθυσμό.

   Στους σημαντικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες ανήκουν οι λοιμώξεις από συγκεκριμένους ιούς (EBV, HHV), η μειωμένη παραγωγή βιταμίνης D από τον ανθρώπινο οργανισμό λόγω περιορισμένης ηλιοφάνειας και το κάπνισμα. 

 

Ποια συμπτώματα μπορεί να έχει κάποιος με σκλήρυνση κατά πλάκας και ποια είναι η πορεία της νόσου;

 

   Η κλινική εμφάνιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ ετερογενής, λόγω των διαφορετικών περιοχών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, που πλήττονται σε κάθε έξαρση της νόσου. Κάποια κλασικά συμπτώματα είναι η οξεία ή υποξεία διαταραχή της όρασης με δυσκολία αναγνώρισης των χρωμάτων, η διπλωπία, οι διαταραχές ομιλίας και κατάποσης, οι αιμωδίες στο πρόσωπο ή τα άκρα, οι διαταραχές προσανατολισμού των κινήσεων και της βάδισης με αστάθεια, η μυϊκή αδυναμία, οι διαταραχές στην ούρηση και οι διαταραχές στις γνωσιακές λειτουργίες με αδυναμία συγκέντρωσης, διαταραχές μνήμης και συνεχές αίσθημα έλλειψης ψυχικής και σωματικής ενέργειας.

 

   Επίσης ετερογενής είναι και η δυναμική της νόσου, αφού μπορεί να εμφανίζεται είτε με εξάρσεις και υφέσεις, είτε με συνεχή κλιμακούμενη επιδείνωση, είτε με συνδυασμό των δύο καταστάσεων. Ανάλογα με τη δυναμική της η νόσος χωρίζεται στις 3 υποκατηγορίες:

• με υφέσεις και εξάρσεις

• πρωτογενώς συνεχώς επιδεινούμενη

• δευτερογενώς συνεχώς επιδεινούμενη

 

   Η πιο συχνή πορεία της νόσου τουλάχιστον στα πρώτα στάδια (85% των ασθενών) είναι αυτή με τις εξάρσεις και τις υφέσεις.

  Έξαρση ονομάζουμε την εμφάνιση ή την επιδείνωση νευρολογικών συμπτωμάτων, όπως αναφέρθηκαν πιο πάνω, με διάρκεια πάνω από 24 ώρες. Για το διαχωρισμό ενός ή περισσότερων εξάρσεων θα πρέπει να μεσολαβεί ένα διάστημα μεγαλύτερο των 30 ημερών χωρίς επιδείνωση της κλινικής εικόνας.

   Στην πλειοψηφία των ασθενών η σκλήρυνση κατά πλάκας ξεκινά με ένα κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο, κατά το οποίο εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα στα πλαίσια μιας πρώτης έξαρσης. Σε αυτή τη φάση όμως δεν μπορεί ακόμη να τεθεί η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

 

 

Πότε τίθεται η διάγνωση σκλήρυνση κατά πλάκας και ποιες εξετάσεις είναι απαραίτητες;

 

   Όπως αναφέρθηκε η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος και συνεπώς  η διάγνωση της απαιτεί τις περισσότερες φορές την στενή ιατρική παρακολούθηση του ασθενούς για κάποιο  χρονικό διάστημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, που η νόσος είναι πολύ ενεργή, η διάγνωση μπορεί να τεθεί στον πρώτο γύρο των ιατρικών εξετάσεων.

   Ακρογωνιαίος λίθος για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η πλήρωση των κριτηρίων Mc Donald, στα οποία ένα σημαντικό ρόλο παίζει η παρακολούθηση του ασθενούς στο χρόνο και στα διαφορετικά συμπτώματά του.

   Μόλις κάποιος ασθενής εμφανίσει για πρώτη φόρα συμπτώματα που μπορεί οφείλονται σε μια αυτοάνοση φλεγμονώδη κατάσταση του κεντρικού νευρικού συστήματος χρειάζεται να υποβληθεί σε μια σειρά κυρίως μη επεμβατικών και ανώδυνωνξετάσεων.       Μετά το πέρας της διαγνωστικής διαδικασίας μπορεί να συζητηθεί μία πιθανή διάγνωση και ενδεχομένως μια αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας στο εγγύς μέλλον.

 

   Οι απαραίτητες παρακλινικές εξετάσεις περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος

• ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις (οπτικά και σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ενδεχομένως Triplex των αρτηριών που αιματώνουν το εγκεφαλικό παρέγχυμα)

• απεικονιστικές εξετάσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΜRi)

• οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού

 

   Σε πολλές περιπτώσεις στα πλαίσια της στενής παρακολούθησης, είναι απαραίτητη η επανάληψη των απεικονιστικών και ενδεχομένως των ηλεκτροφυσιολογικών εξετάσεων μετά από 3-6 μήνες.

 

Πριν από λίγο καιρό μου διεγνώσθη σκλήρυνση κατά πλάκας, τι μπορώ να κάνω;

 

   Την τελευταία 10ετία και ιδιαιτέρως τα τελευταία 5 χρόνια έχουν αλλάξει πολλά στη θεραπεία των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας και το κοντινό μέλλον θα φέρει ακόμα περισσότερες αλλαγές. Η παρακολούθηση από νευρολόγο με εμπειρία στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι απαραίτητη, ώστε να έχει ο ασθενής υψηλό επίπεδο ζωής και η νόσος να μην προχωρήσει στο στάδιο της συνεχούς επιδείνωσης.

 

Πως είναι η θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας;

 

   Η θεραπεία της νόσου στηρίζεται σε 3 άξονες.

• Προφυλακτική θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για την αποφυγή εξάρσεων της νόσου

• Θεραπεία μιας έξαρσης της νόσου

• Συμπτωματική θεραπεία σε συμπτώματα που προήλθαν από παλαιότερες εξάρσεις

 

   Ο πιο σημαντικός άξονας για την πορεία της νόσου είναι η προφυλακτική θεραπεία. Ο νευρολόγος σας πρέπει να κρίνει το χρονικό σημείο, στο οποίο θα ξεκινήσει μια τέτοια θεραπεία, με την τάση των τελευταίων ετών να είναι υπέρ μιας γρήγορης έναρξης, ώστε να προληφθεί μια μετάπτωση της νόσου σε πιο βαρύ στάδιο.

   Όπως αναφέρθηκε, τα τελευταία χρόνια οι αλλαγές στη θεραπεία είναι καταιγιστικές. Μέσα από μια παλέτα φαρμάκων θα πρέπει να γίνει μια επιλογή, που να ταιριάζει στον κάθε ασθενή, ανάλογα με την ενεργότητα της νόσου, τον τρόπο ζωής του, τις επαγγελματικές του υποχρεώσεις, την επιθυμία τεκνοποίησης στο μέλλον. Αυτή η επιλογή και το πλάνο της υπόλοιπης θεραπείας πρέπει να συζητούνται και να αποφασίζονται από κοινού από τον ασθενή με το νευρολόγο του. Εδώ, σημαντικό ρόλο παίζει  η διεξοδική ενημέρωση του ασθενή για τις υποχρεώσεις του στα πλαίσια της φαρμακευτικής αγωγής και για τις τυχόν παρενέργειες που μπορεί να έχει αυτή.

   Σε περίπτωση έξαρσης της νόσου, είναι σημαντική η άμεση επικοινωνία με το θεράποντα νευρολόγο ώστε να προγραμματιστεί μια άλλου τύπου ανοσοκατασταλτική θεραπεία ειδική για την οξεία φάση της έξαρσης, που δεν σχετίζεται με την προαναφερθείσα προφυλακτική θεραπεία. Στόχος είναι να αντιμετωπιστούν τα καινούργια συμπτώματα και κατά βάση η θεραπεία αυτή γίνεται με υψηλή δόση κορτιζόνης ενδοφλεβίως για 3-5 ημέρες.

   Τέλος κατά την συμπτωματική θεραπεία, καλείται ο νευρολόγος σας να διαχειριστεί εναπομείναντα συμπτώματα, όπως είναι η σπαστικότητα, οι διαταραχές ούρησης, η αδυναμία συγκέντρωσης, οι μεταβολές στη διάθεση, οι χρόνιοι πόνοι κ.α.

 

 

Σε ποια υγειονομική δομή γίνεται η διάγνωση, η παρακολούθηση και η θεραπεία της σκλήρυνση κατά πλάκας;

 

   Οι εξετάσεις που χρειάζονται για την διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, γίνονται σε επίπεδο πρωτοβάθμιας νευρολογικής περίθαλψης δηλαδή στο νευρολογικό ιατρείο. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, σε κάποιες περιπτώσεις χρειάζεται παρακολούθηση  του ασθενούς για ένα χρονικό διάστημα, ώστε να   πληρωθούν τα κριτήρια διάγνωσης της νόσου και να τεθεί η διάγνωση. Η παρακολούθηση γίνεται καλύτερα στο νευρολογικό  ιατρείο, στο οποίο  υπάρχει πάντα άμεση και εύκολη πρόσβαση.

Όσο αφορά την θεραπεία της νόσου, τόσο η προφυλακτική όσο και η συμπωματική καθώς και η θεραπεία μιας έξαρσης, μπορούν επίσης να γίνονται στη πρωτοβάθμια περίθαλψη (νευρολογικό ιατρείο).

Μόνο σε εξαιρετικές και σπάνιες περιπτώσεις, σε  ασθενείς με πολύ βαριά  κλινική εικόνα ή και άλλες συνυπάρχουσες  ασθένειες, είναι δυνατόν να χρειαστεί μια ολιγοήμερη νοσοκομειακή περίθαλψη.

   

Τι πρόγνωση έχουν οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας;

 

   Η πρόγνωση για τον κάθε ασθενή δεν γίνεται να προβλεφθεί λόγω της διαφορετικής δυναμικής που έχει η νόσος σε κάθε ασθενή. Σε ερευνητικό επίπεδο γίνονται προσπάθειες εντοπισμού παραγόντων που να δίνουν πληροφορίες για την πορεία και την ενεργότητα της νόσου στο μέλλον, όμως δεν υπάρχουν ακόμα τέτοιες εξετάσεις  σε κλινικό επίπεδο.